Basel 1MA/ Atherosklerose der Aorta mit frischer Dissektion

Aneurysmaformen:
 Der Begriff Aneurysma bezeichnet die irreversible, also durch Wanddefekte oder Wandumbau entstandene irreversible Ausweitung einer Arterienwand. Die Einteilung der Aneurysmata berücksichtigt den Wandaufbau, die Pathogenese, die Lokalisation und die Form. Beim Aneurysma verum bestehen die Wandschichten aus der ausgeweiteten Gefäßwand, beim Aneurysma spurium dagegen aus einem nach Ruptur der Gefäßwand neugebildeten Narbengewebe. Ein Aneurysma spurium entsteht daher z. B. nach Nekrosen oder Verletzungen der Gefäßwand, nach Gefäßnähten oder an Stellen vorhergegangener Arterienpunktionen. Nach ihrer Form unterscheidet man kugelige und spindelförmige (fusiforme), von sackförmigen (sakkulären) Aneurysmata. Mehrheitlich entstehen Aneurysmata vera auf dem Boden einer Atherosklerose bevorzugt in der infrarenalen Aorta abdominalis. Weitere Prädilektionsstellen des atherosklerotischen Aneurysmas sind die großen Beckenarterien und die thorakale Aorta. Inflammatorische Bauchaortenaneurysmata sind gekennzeichnet durch eine sehr breite Aneurysmawand, extensive periaortale und retroperitoneale Fibrose sowie Adhäsionen mit umgebenden Organen. Diese Erkankung ist fast immer mit einer schweren Atherosklerose assoziiert. 

Aortendissektion:
Der Begriff Aneurysma dissecans ist irreführend, da die Dissektion weder zwingend die Folge eines Aneurysmas ist, noch zwingend mit der Ausbildung eines Aneurysmas einhergeht. Vielmehr ist eine Dissektion, zumeist der Aorta ascendens, jedoch prinzipiell jeder Arterie, die Folge eines Einrisses der Tunica intima der Gefäßwand (=Entry: Einriss in der Intima beispielsweise im Bereich eines Atheroms). Das Blut dringt über das Entry in die Gefäßwand vor und zerteilt (disseziert) diese im äusseren Drittel der Media. Dadurch entsteht ein zweites falsches Lumen innerhalb der Media, das sich mit Blut füllt und nach distal oder proximal ausdehnt. Da der Fluss im falschen Lumen limitiert ist, kommt es zu einer Erhöhung des mittleren Gefäßdrucks im falschen Lumen gegenüber dem Druck im wahren Lumen, was zu einer Kompression des wahren Lumens führt. Das Blut im falschen Gefässlumen kann weiter distal durch einen erneuten Einriss in der Intima wieder in das reguläre Gefässlumen (=Reentry) einmünden. Dadurch bildet sich ein doppeltes Gefässlumen, das im Verlauf oft thrombosiert und vernarbt. 

Komplikationen der Aortendissektion:
Bei Einbezug von Organarterien in den Dissektionskanal können durch Verlegung des Gefässabgangs (Koronararterien, A. Carotis, Nierenarterie) durch das falsche Lumen akute Organischämien oder Infarkte auftreten. Meist verläuft das falsche Gefässlumen im Bereich der Bauchaorta lateral. Die ventral abgehenden Gefässe (Truncus coeliacus und A. mes. superior) sind deshalb meist von der Dissektion nicht betroffen. Bei der retrograden Dissektion kann es durch Verlegung der Koronararterien zu einem Myokardinfarkt oder durch Ruptur in den Herzbeutel zu einer meist letal verlaufenden Herzbeuteltamponade kommen. Die Ruptur nach aussen führt zur häufig letalen Blutung. Wenn die Ruptur überlebt wird, kann sich ein Aneurysma spurium ausbilden. Der Einbezug des Annulus aortae führt zu einer akuten schweren Aorteninsuffizienz. Sofern die Dissektion nicht oder nur konservativ behandelt wird, kommt es in vielen Fällen aufgrund der chronischen Wandschwächung zu einer sekundären Erweiterung des Gefässes im Sinne eines Aneurysma verum. Das Aneurysma ist in diesen Fällen also nicht Ursache, sondern Folge der Dissektion. 

update 24. März 2016 

Vorkommen der Aortendissektion:
Männer sind 2-3 mal häufiger betroffen als Frauen. 80-90% der Patienten sind älter als 60 jährig. 

Risikofaktoren der Aortendissektion:
 Der wichtigste Risikofaktor für die Aortendissektion ist die arterielle Hypertonie. Ein plötzlicher rascher Blutdruckanstieg (Kokain, Gewichtheben) oder ein Dezelerationstrauma kann ebenfalls zu einer Dissektion führen. Einige Patienten haben vorbestehend eine bikuspide Aortenklappe, ein Aortenaneurysma oder eine Aortitis. Eine Dissektion tritt selten als Komplikation einer Herzkatheteruntersuchung oder einer Bypassoperation auf. Diverse angeborene Syndrome wie das Marfan Syndrom, das Turner Syndrom, das Noonan Syndrom, das Ehlers-Danlos Syndrom sowie die kongenitale Aortenisthmusstenose gehen mit einer strukturellen Störung der Media einher (zystische Mediadegeneration ( 10456) beim Marfan Syndrom) und können auch schon in deutlich jüngerem Alter, in einem Teil der Fälle auch im Rahmen einer Schwangerschaft, zu einer Aortendissektion führen. 

Klinische Einteilung der Aortendissektion:
Für die Klassifikation der Aortendissektion hat sich die Stanford-Einteilung durchgesetzt. Stanford Typ A beschreibt alle Dissektionen mit Beteiligung der Aorta ascendens. Dissektionen, die nur die Aorta descendens und deren weiteren Verlauf betreffen, werden als Stanford Typ B bezeichnet. 

Symptomatik der Aortendissektion:
Die Symptome hängen ab vom Ausmass der Dissektion und der Ausbildung von Komplikationen. Ein Grossteil der Patienten mit akuter Aortendissektion kann anhand der folgenden drei klinischen Merkmale identifiziert werden: 

Therapie der Aortendissektion:
Die akute Typ A Dissektion ist ein Notfall und verlangt ein sofortiges operatives Vorgehen. Typ B Dissektionen können bei fehlenden Komplikationen konservativ antihypertensiv behandelt werden. 

Prognose:
Die Typ A Dissektion hat eine deutlich schlechtere Prognose als die Typ B Dissektion. Ohne Operation versterben etwa 50% der Patienten mit Typ A Dissektion innerhalb der ersten zwei Tage nach Ruptur und 90-95% im ersten Monat. 

update 24. März 2016 

Morphologische Merkmale: Zwei Anschnitte einer elastischen Arterie (Aorta ascendens) mit vergleichbaren pathologischen Befunden: