PathoPic – image database / PathoPic ID 1415 - Zystennieren, kindliche Form
de
Diagnose
Zystennieren, kindliche Form
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Paidopathologie
Beschreibung
Oberfläche und Schnittfläche einer Zystenniere, kindliche Form. Feinste, wabenartige Oberflächenstruktur. Schnittfläche schwammartig.
Kommentar
Autosomal rezessiv. 1:10000 Neugeborene. Viel seltener als Erwachsenenform der Zystennieren. Niereninsuffizienz beim Neugeborenen oder seltener im späten Kindes- oder Erwachsenenalter. Je älter die Kinder sind, desto mehr stehen die Symptome der Leberfibrose im Vordergrund. AFP in der Amnionflüssigkeit erhöht. Stets bilateral stark vergrösserte Nieren (ca. zehnmal grösse als es dem Lebensalter entspricht). In bestimmten Fällen Kombination mit Leberfibrose vom cholangiodysplastischen Typ.
Bilder Typ
Makroskopie
Alter
-20
Geschlecht
weiblich
Datum
Ersteintrag: 06.12.2001