PathoPic – image database / PathoPic ID 1454 - Zystennieren Erwachsenenform
de
Diagnose
Zystennieren Erwachsenenform
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Links zum Vergleich eine normal grosse Niere. Rechts die stark vergrösserten Zystennieren
Zusatzbefund
Länge 30cm, Gewicht je 2000g
Kommentar
Autosomal dominant vererbt. Gendefekt bei 90% auf dem kurzen Arm von Chromosom 16. Starke Heterogenität in der Expression. Nieren bilateral vergrössert und von verschieden grossen Zysten (1mm-10cm) durchsetzt. Gewicht zunehmend. Bei terminaler Niereninsuffizienz bis 4000g.
Bilder Typ
Makroskopie
Geschlecht
weiblich
Datum
Ersteintrag: 07.12.2001