PathoPic – image database / PathoPic ID 2259 - Dense deposit disease: intramembranöse Glomerulonephritis

Globaler extrakapillärer rein proliferativer Halbmond. Die Glomerulusschligen sind deutlich eingeengt. Das Mesangium ist verbreitert. Im Mesangium besteht nur eine diskrete Hyperzellularität.

Unklare Ätiologie. Kommt assoziiert mit partieller Lipodystrophie vor. Aktivierung des Komplements auf dem alternativen Weg. C1 und C4 im Serum normal, C3 und Properdin erniedrigt. Kindesalter bevorzugt. Nephrotisches Syndrom oder isolierte Proteinurie. Häufig Hypertonie. Histologie ähnlich membranoproliferative Glomerulonephritis. Proteindepots aber intramembranös, im Mesangium und extraglomerulär. Selten auch extrarenale Proteinablagerungen, beispielsweise im Herz.