Diagnose
Alport-Syndrom: fetaler Glomerulus
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Auffallend grosse Kerne von Endothel- und Mesangiumzellen, sowie kranzartig aufsitzende Podozyten. Kaum erkennbare Schlingenlumina. Bowman' Kapsel Basalmembran verdickt.
Kommentar
Fetale Glomeruli treten in der normalen Niere nur bis zu einem Alter von zwei bis drei Monaten auf.
Beim Alport Syndrom im Alter von unter 5 Jahren kein histopathologischer Befund ausser ev. sogenannte fetale unreife Glomeruli und/oder interstitielle Schaumzellen (ca. 40%) bei Patienten ohne nephrotisches Syndrom. Auffallend sind oft die starken Grössenschwankungen der Glomeruli.
Datum
Ersteintrag: 07.02.2003
Update: 28.03.2003