Diagnose
Angiokeratoma corporis diffusum (Morbus Fabry)
Diagnose Gruppe
Systemerkrankung/Immunpathologie
Beschreibung
In der PAS Färbung des Gefrierschnittes (ohne Entwässerung) lassen sich in Schweissdrüsen und Nerven intrazytoplasmatische PAS positive Granula nachweisen.
Klinik
Multiple kleine rot-schwarze glatte Papeln periumbilikal, an den Lippen und Schleimhäuten.
Kommentar
Das Angiokeratoma corporis diffusum ist assoziiert mit verschiedenen angeborenen Störungen lysosomaler Enzyme.
Datum
Ersteintrag: 28.12.2003
Update: 21.01.2004