Diagnose
Polyzystische Nieren (Typ I nach Potter)
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Abschnittsweise erhaltene äusserste Rindenzone. Zahlreiche longitudinale Zysten in Rinde und Mark.
Zusatzbefund
Übergewichtiger, ödematöser männlicher Fetus der 35 6/7 SSW. Beidseits symmetrische polyzystische Nieren (Typ I nach Potter). Gesamtgewicht beider Nieren 455 g (Altersnorm 23.6 g).
Klinik
Frühgeborener Knabe der 35. SSW, Geburtsgewicht 3390g. Pottersequenz mit Anhydramnion, tiefsitzenden Ohren, Mikrostomie, Lungenhypoplasie bei kleinem Thorax, Klumpfüssen beiseits, polyzystischen Nieren beidseits.
Kommentar
Die zystische Nierenerkrankung ist insbesondere wegen der gleichzeitig vorliegenden Duktalplattenfehlbildung (kongenitale Fibrose) eindeutig als Typ I nach Potter zu diagnostizieren. Insofern ist ein ca. 25%iges Wiederholungsrisiko bei ev. Folgeschwangerschaften zu beachten.
Datum
Ersteintrag: 14.01.2006
Update: 29.06.2006