Diagnose
Abdominaler Desmoid Tumor
Diagnose Gruppe
benigner Tumor
Topographie
Ileum terminal
Topographie Gruppe
Darm, Anus
Beschreibung
Die Tumorzellkerne sind positiv für beta-Catenin (spezifisch). Das Zytoplasma ist ebenfalls positiv.
Zusatzbefund
Die immunhistochemischen und morphologischen Befunde passen zu einer abdominalen Fibromatose (Positivität für Beta-Catenin, fokale Positivität für glattmuskuläres Aktin (<10% der Tumorzellen), Negativität für die Marker für gastrointestinalen Stromatumor (CD34, CD117) und für den glattmuskulären Marker Desmin sowie für S-100).
Klinik
Raumforderung im kleinen Becken laut Bildgebung präoperativ im CT als primär gutartig beschrieben. Z.n. vaginaler Hysterektomie. Intraoperativ Dünndarm-Tumor 1,5m vor der der Ileo-Zökalklappe gelegen.
Kommentar
Kernfärbung für beta-Catenin unterstützt die Diagnose einer Desmoid Fibromatose. Sowohl sporadische als auch familiäre Desmoidtumoren sind positiv. Ein negatives Resultat schliesst die Diagnose einer Desmoid Fibromatose nicht aus (ca. 20% der Fälle sind negativ). Die intraabdominalen Fibromatosen sind fast alle beta-Catenin positiv. Superfizielle Fibromatosen (Morbus Dupuytren, Morbus Ledderhose, penile und infantile digitale Fibromatose) zeigen ebenfalls häufig eine fokale nukleäre beta Catenin Akkumulation.
Histopathology. 2007 Oct;51(4):509-14. Immunohistochemistry for beta-catenin in the differential diagnosis of spindle cell lesions: analysis of a series and review of the literature.
Carlson JW, Fletcher CD. PMID: 17711447
Immunhistochemie
beta-Catenin
Datum
Ersteintrag: 18.12.2009
Update: 24.10.2011