Diagnose
Papilläres Zystadenom des Nebenhodens
Diagnose Gruppe
benigner Tumor
Topographie Gruppe
Genitalorgane, männlich
Beschreibung
Multiple Zysten mit intrazystischen papillären Tumorformationen. Dazwischen fibröses Stroma. Kubisches bis zylindrisches klarzelliges glykogenhaltiges Epithel. Die Tumormorphologie erinnert an ein hellzelliges Nierenzellkarzinom.
Zusatzbefund
Die papillären Tumorformationen sind positiv für das basale Zytokeratin 34-Beta-E12, stark positiv für EMA, mit luminaler Betonung, negativ für CD10 (bei enthaltener interner Positivkontrolle im Bereich des Nebenhodens) und positiv für Vimentin. In der Färbung für Calponin zeigt sich eine aufrecht erhaltene Positivität um die zystische Tumorformationen; ein invasives Wachstum liegt somit nicht vor. Fokal zeigen sich im Tumor Alpha-Inhibin-positive Inseln mit endokriner Differenzierung.
Klinik
Von Hippel Lindau Syndrom: Unklare Raumforderung Nebenhoden/Hoden. St.n. Tumor des endolymphatischen Sacks. Bilaterale Nierentumoren. Vater an Nierentumor verstorben.
Kommentar
60% der papillären Zystadenome des Nebenhodens sind assoziiert mit dem von Hippel Lindau Syndrom und 17% der Patienten mit von Hippel Lindau Syndrom haben ein papilläres Zystadenom des Nebenhodens. Dieser Patient hatte auch einen Tumor des endolymphatischen Sacks.
Datum
Ersteintrag: 21.05.2010
Update: 22.02.2011