Diagnose
Noduläre C-Zell Hyperplasie der Schilddrüse bei MEN IIA
Diagnose Gruppe
Hyperplasie / Hypertrophie
Topographie Gruppe
Endokrinium
Beschreibung
Mehrere Follikel werden vollständig von Calcitonin positiven hyperplastischen C-Zellen ausgefüllt und bilden zusammen einen Knoten.
Zusatzbefund
Nebennierenmarkhyperplasie. Phäochromozytom. Medulläres Schilddrüsenkarzinom.
Klinik
Nachgewiesene Mutation des RET Protoonkogens (MEN 2a)
Kommentar
Die hyperplastischen C-Zellen liegen in der Peripherie der Schilddrüsenfollikel innerhalb der Basalmembran.
Die neben einem medullären Schilddrüsenkarzinom nachgewiesene neoplastische C-Zell Hyperplasie reicht nicht aus für die Diagnose eines familiären medullären Schilddrüsenkarzinoms. Letzteres muss durch RET-Mutationsanalyse bestätigt werden. Die Vermehrung von C-Zellen ist nur bei Nachweis einer RET Keimbahnmutation als neoplastische Hyperplasie zu bezeichnen.
Bei einer nodulären Hyperplasie füllen die C-Zellen die Follikel vollständig aus. Der Durchbruch der C-Zellen durch die Follikelmembran ist morphologisch erkennbar an der Stromafibrose (Stromadesmoplasie) und an vereinzelten invasiven C-Zellen im desmoplastischen Stroma.
Immunhistochemie
Calcitonin
Datum
Ersteintrag: 25.11.2010
Update: 18.02.2011