PathoPic – image database / PathoPic ID 1873 - Fibronektin Glomerulopathie
de
Diagnose
Fibronektin Glomerulopathie
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Die Glomeruli zeigen massive Ablagerungen eines homogenen strukturlosen Amyloid-ähnlichen PAS positiven Materials entlang der perhipheren Basalmembran aber auch im Mesangium. Keine extraglomerulären Ablagerungen. Arteriolosklerose.
Zusatzbefund
Kongorot negativ.
Kommentar
Familiäre Nephropathie mit ca. 15 Fällen aus 5 Familien. Fibronektinablagerungen ohne Systembeteiligung. Manifestationsalter 14-60 Jahre mit Proteinurie bis nephrotischem Syndrom.
Bilder Typ
Histologie
Geschlecht
weiblich
Datum
Ersteintrag: 08.01.2002