PathoPic – image database / PathoPic ID 2437 - Syndrom der dünnen Basalmembran

Ausschnitt aus zwei peripheren Glomerulusschlingen. Die Basalmembran links ist normal dick. Die andere ist hochgradig verdünnt. Es wird deutlich, dass die Verdünnung der Basalmembran hauptsächlich die Lamina densa betrifft.

Meist autosomal dominant, selten autosomal rezessiv. Nicht progrediente, oft familiäre oder sporadische Nephropathie mit Mikrohämaturie. Stark verdünnte glomeruläre Basalmembran, bsonders die Lamina densa. Mindestens eine periphere Schlinge muss in der Zirkumferenz verdünnt sein, um die Diagnose stellen zu können. Nicht alle Glomerulusschlingen gleich befallen. Mit zunehmendem Alter sind mehr und mehr Schlingen betroffen. Die Diagnose ist sicher bei einer Basalmembrandicke von <250nm beim Erwachsenen. DD: Basalmembranverdünnungen können auch beim nephrotischen Syndrom vorkommen. Jede Aufsplitterung der Basalmembran sollte an ein Alport Syndrom denken lassen.