Diagnose
Lymphangioleiomyomatose
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie Gruppe
Lunge, Mediastinum mit Thymus
Beschreibung
Grobwabiges Lungenparenchym.
Zusatzbefund
Proliferation spindeliger Zellen innerhalb des Interstitiums und um erweiterte Alveolen. Diese Spindelzellen dringen teilweise auch in Alveolarwände vor. Immunhistochemische Reaktivität für HMB45 (vereinzelt), Desmin und alpha-SMA bei Negativität für CD31 und CD34. Herdförmig werden gleichartige Zellproliferate in Lymphknoten nachweisen.
Klinik
Lymphangio-Leiomyomatose der Lunge. Lungentransplantation.
Datum
Ersteintrag: 06.01.2006
Update: 10.01.2006