PathoPic – image database / PathoPic ID 8892 - Multizystisch-dysplastische Nieren (Meckel-Gruber-Syndrom)
de
Diagnose
Multizystisch-dysplastische Nieren (Meckel-Gruber-Syndrom)
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Niere
Topographie Gruppe
Niere, Harnwege
Beschreibung
Multiple kleine rundliche Zysten durchsetzen Nierenrinde und Nierenmark. Nur die äusserste Rindenschicht ist fokal ausgespart.
Zusatzbefund
Histologisch teils erhaltene äusserste Rindenschicht. Rinde und Mark von rundlichen Zysten durchsetzt sowie mit Vermehrung unreifen Bindegewebes. Gesamtnierengewicht 93 g (Altersnorm 6.4 g).
Meckel-Gruber-Syndrom:
- Hexadaktylie an beiden Händen und einem Fuss
- Mikrozephalie und okzipitale Enzephalozele
- beidseits multizystisch-dysplastische Nieren
- Leber mit Duktalplattenfehlbildungen
- Plazenta mit hedförmig angedeuteter Anlagestörung (Tatzenzotten).
Meckel-Gruber-Syndrom:
- Hexadaktylie an beiden Händen und einem Fuss
- Mikrozephalie und okzipitale Enzephalozele
- beidseits multizystisch-dysplastische Nieren
- Leber mit Duktalplattenfehlbildungen
- Plazenta mit hedförmig angedeuteter Anlagestörung (Tatzenzotten).
Klinik
V.a. Meckel-Gruber Syndrom, Partus immaturus 25 SSW.
Kommentar
Es handelt sich morphologisch um das Vollbild eines Meckel-Gruber-Syndroms. Insofern ist bei Folgeschwangerschaften ein Wiederholungsrisiko von ca. 25% zu beachten.
Bilder Typ
Makroskopie
Alter
-25
Geschlecht
unbekannt
Datum
Ersteintrag: 14.01.2006
Update: 29.06.2006