PathoPic – image database / PathoPic ID 9431 - Herz mit non-compaction des linken Ventrikels
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Diagnose
Herz mit non-compaction des linken Ventrikels
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Herz
Topographie Gruppe
Kardiovaskuläres System
Beschreibung
109 g wiegendes Herz. Dilatation beider Ventrikel. Das Endokard ist deutlich fibrotisch verdickt. Auf Schnitt wird eine deutliche Trabekulierung des Myokards sichtbar.
Zusatzbefund
Die Wandmuskulatur linksventrikulär lässt -zum Apex hin zunehmend- eine tiefe Trabekulierung (ca. 50% der Wanddicke) erkennen und gleichzeitig ein sehr Elastica-reiches, fibrös verdicktes Endokard. Die von aussen einstrahlenden Koronararterien und Venen erscheinen unauffällig. Subendokardial ist der Gehalt kontraktiler Elemente in den Kardiomyozyten reduziert (sog. tubuläre Myopathie). Keine lymphozytären Infiltrate.
Klinik
Non compaction.
Kommentar
Angeborene Erkrankung des linksventrikulären Myokards, die nach heutiger Auffassung auf eine Störung der myokardialen Morphogenese zurückzuführen ist. Es zeigt sich eine prominente linksventrikuläre Trabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus, die in Verbindung mit dem linksventrikulären Kavum stehen. Patienten fallen durch eine Herzinsuffizienzsymptomatik, ventrikuläre Arrhythmien oder thromboembolische Ereignisse auf.
Bilder Typ
Makroskopie
Alter
5.6
Geschlecht
unbekannt
Datum
Ersteintrag: 05.01.2007
Update: 05.02.2008