ETHZ allg/ Lymphangiosis carcinomatosa

Morphologie:
Das metastatische Wachstumsmuster von primären Bronchuskarzinomen und extrapulmonalen Tumoren innerhalb der Lunge ist variabel. Hämatogene Metastasen imponieren makroskopisch als multiple scharf begrenzte rundliche Knoten in allen Lappen meist in peripherer Lage. Der metastatische Befall von Lymphknoten kann durch direkte Tumorinfiltration durch den Primärtumor erfolgen (=per continuitatem) oder über die Lymphgefässe. Bei einer ausgeprägten lymphogenen Tumorausbreitung erscheinen subpleurale mit Tumor gefüllte Lymphgefässe makroskopisch als prominente weisse Streifen. Mikroskopisch lassen sich Tumorinfiltrate in peribronchialen und perivaskulären Lymphgefässen nachweisen (=Lymphangiosis carcinomatosa). Hepatozelluläre Karzinome metastasieren typischerweise in Form von Tumorembolien ( 1279) hämatogen in die Lunge.

Nomenklatur:
In Abhängigkeit vom histogenetischen Subtyp des Primärtumors wird die lymphogene Ausbreitung unterschiedlich bezeichnet.

• Karzinom: Lymphangiosis carcinomatosa
• Sarkom: Lymphangiosis sarcomatosa
• Leukämie/Lymphom: Lymphangiosis blastomatosa
• Melanom: Lymphangiosis melanomatosa.

update 7. September 2011

Diagnostik:
Im Thoraxröntgenbild kann die Lymphangiosis carcinomatosa häufig nicht vom interstitiellen Lungenödem unterschieden werden. Die Ausbreitung der Tumorinfiltrate ist aber in der Regel nicht so symmetrisch und gleichmässig wie beim interstitiellen Lungenödem. Weitere Differentialdiagnosen: Sarkoidose, Silikose, exogen allergische Alveolitis, fibrosierende Alveolitis, Lymphom oder Kaposi Sarkom.

Morphologische Merkmale:

• Sternförmiges Karzinom mit zentraler Vernarbung mit reichlich schwarzem Anthrakosepigment.
• Das Karzinom ist aufgebaut aus tubulären und kribriformen Drüsen.
• In den sternförmigen Ausläufern finden sich erweiterte Endothelausgekleidete Lymphgefässe in der Nachbarschaft von Blutgefässen.
• Die erweiterten Lymphgefässe enthalten solide Tumorzellaggregate.
• Vermehrte Alveolarmakrophagen in den peritumoralen Alveolen mit phagozytiertem Anthrakose- und Hämosiderinpigment (Rauchermakrophagen).
• Peritumorales Lungenemphysem (Traktionsemphysem).

Das sollte der Kliniker dem Pathologen mitteilen:

• Primärtumor.
• Radiologischer Befund.